海南频道
>>正文

食物对他们是毒药 海南20多名PKU患者终生吃特食

2016-11-07 08:04   来源:南海网

    “妈妈,我就吃一小口蛋糕可以吗?”今年6岁的灵灵,恳求妈妈给她吃口蛋糕,即使知道会因此被妈妈严厉责备。灵灵是个特殊的孩子,从出生起就不能喝妈妈的奶,不能尝酸甜苦辣,不能吃普通的大米、白面,否则将有可能变为智残、脑瘫,甚至死亡。有一群像灵灵一样特殊的孩子,上天“偷”走了他们一样宝贵的东西——代谢苯丙氨酸的酶。这种缺失导致他们摄入体内的苯丙氨酸无法分解,产生损害大脑的毒性物质,终生要与肉、奶、蛋、豆绝缘,只能靠“特食”维持生命。他们像自闭症儿童被称为“星星的孩子”一样,有着特殊的名字——不食人间烟火的孩子。他们看起来和常人没有什么不同,但他们真实的生活却鲜为人知。

    伤心

    孩子出生20多天被确诊患有PKU

    11月5日下午,记者在海口市秀英区一家肯德基的落地窗外,见到了一名年轻妈妈在向外招手,记者通过多次的采访请求,才见到了这位灵灵的妈妈。

    今年38岁的陈美丽是吉林人,多年前移居海南,在海口西海岸某家单位从事设计工作。之后与丈夫张雷相识相知后便步入婚姻。2010年9月,他们的孩子灵灵降临到这个家庭。灵灵长相甜美可爱,水灵灵的眼睛、雪白的皮肤,宛如一个芭比娃娃。灵灵出生后,陈美丽每一次的母乳时间,都是她的幸福时刻。“孩子出生20多天后,医生带来一个噩耗,新生儿疾病筛查结果显示孩子是PKU。”陈美丽告诉记者,自从确诊后,灵灵就必须要和大多数食物做抗争,包括母乳也不能吃,刚尝试到母乳的灵灵,再尝试“特食”奶粉是非常抗拒的。“孩子吃了就吐,没办法只有饿了两天才开始吃,后来也就慢慢地习惯特食奶粉难以忍受的味道。”

    无奈

    一日三餐用天平测量特别烹制却难称美味

    “所幸的是,灵灵在出生后便通过新生儿筛查得以确诊,并且开始食用特食。”海南新生儿疾病筛查中心主任王洁介绍道,通过新生儿筛查尽早发现病情并接受治疗,是避免PKU孩子造成智力残疾的主要预防措施。海南开展新生儿筛查工作已经10年,目前,海南的PKU实现免费筛查,筛查率已经达到98%以上,经过治疗的病患在智力和生理发育上大都十分正常。

    “灵灵和同龄人一样健康地成长发育,一样在学校接受教育,看上去一样聪明伶俐。”陈美丽说,令她欣慰的是经过6年的科学食疗,孩子在健康地成长,唯一不同的是,她的一日三餐都是妈妈用天平精确测量,并且特别烹制出来的。

    普通家庭很难想象,有PKU患儿的家庭做一顿饭会如此繁琐——食物用量都要用电子秤精确计量。陈美丽给患有PKU的女儿准备晚餐时,先将巴掌大小的电子秤摆在橱柜上,再把打好的鸡蛋装到一次性杯子里并端到秤上。“重量有点超了”,当电子秤显示器上的数字定格后,要一直凝视着,接着把打好的鸡蛋匀出一部分…对于PKU孩子来说,在餐桌面前,只能吃“特食”。蔬菜和水果也要择类食用,比如菠菜和香蕉,灵灵就从来没有尝过。“一口肉也要量得很准确。”陈美丽说,超过20毫克,女儿就可能“中毒”。但如此精心烹制的食物很难被称为“美味”。几乎所有种类的特食都是由淀粉制成的。“味道像生土豆一样涩。”陈美丽说,她曾尝过特食的奶粉,味道难以接受,而看上去晶莹剔透的特食米饭,闻起来有股淀粉味。

    心酸

    看到伙伴吃冰激凌,她也想吃:

    “妈妈,我想吃一点点,就一点”

    10月18日下午,灵灵在小区里与小朋友们玩耍,看到小伙伴们吃冰激凌,她闹着要吃,急得团团转,“妈妈,我想吃一点点,就一点。”但在妈妈耐心地哄劝下,她默默地跟着妈妈回家了,妈妈不断地对她教诲道,“冰淇淋是垃圾食品,不能吃。”

    “因为每次都不让她吃冰激凌,她就自己拿着胡萝卜表演吃冰激凌的样子,告诉我,妈妈,你看我在吃冰激凌,好美味呀!”陈美丽说,每当看到乖巧懂事的女儿对美食渴望的眼神,她心里的滋味,无法用语言形容。

    为防备女儿从陌生人那里接触到类似的“美食”,灵灵的妈妈甚至编了一套谎话:“所有你不能吃的东西都是垃圾食品,你吃的就是最好的食物。”

    生日蛋糕、端午粽子和中秋月饼等节日美食,对于PKU孩子们来说更是一种奢望。灵灵的妈妈说,在PKU儿童乐的QQ群里,家长们都会讨论如何做适合孩子吃的“特食”蛋糕。

    “孩子对蛋糕是非常喜爱的,但对于灵灵来说就是一种奢侈品。”陈美丽介绍到,去年,为满足灵灵对蛋糕的渴望,她买回了一个不含蛋白质的蛋糕胚,“淀粉制成的蛋糕胚没有普通蛋糕松软,口感也不好,好在灵灵能吃奶油,抹上奶油就是蛋糕了。”

    艰辛

    隐瞒秘密的背后

    是昂贵的生存

    尽管生活得如此艰辛,但是很多PKU孩子的病情,都是不敢泄露的“秘密”。 “如果泄露出去,会影响孩子的未来。”得知记者的采访要求后,孩子的家长一口拒绝。

    灵灵的PKU患儿身份,妈妈从来不敢告诉别人和灵灵,甚至连每半个月要抽一次血检测苯丙氨酸浓度,妈妈都是在灵灵半夜睡熟之后才抽血。“他们连PKU是什么都没听说过,如果泄露出去,就怕灵灵会被别人看不起。”陈美丽说,她选择了“隐藏”生活,是想要保护好孩子。

    “朋友聚会就尽量多带点灵灵能吃的,上幼儿园时学校配发的酸奶不能喝,就自己给灵灵准备酸奶,尽量做到与别的孩子一样。”陈美丽告诉记者,隐瞒身份是担心被学校或单位拒绝录取,在求学和求职中遭遇歧视。“如果这些孩子的患儿身份被曝光,即使是在上保险的时候,都有可能被保险公司拒绝;即使他们的身体完全可以像正常孩子一样健康。”

    “一罐特殊奶粉净重450克,市场价为200多元。”陈美丽说,灵灵3岁以后,不能再领取免费“特食”奶粉,以灵灵的食量,每个月要“消灭”掉六罐这样的奶粉,还不包括由红薯、玉米淀粉等成分组成的特殊大米。“随着孩子成长,食量的增加,花费可能更为高昂。”

    PKU治疗用“特食”,500克国产特制面粉20元左右一斤,特殊大米每100克中仅含微量苯丙氨酸,每斤售价20多元,是一般食用米的十倍。每月“特食”花销就得2000元至3000元,若使用进口“特食”则需5000元以上。(文中人物均为化名)

    海南省PKU患者共有20多例希望纳入医保范畴

    在海南省,像小灵灵这样的PKU患者,还有20多例。据了解,海南省相关部门给0-3岁PKU患儿提供免费定额定量的特制蛋白粉,同时,还可免费检测苯丙氨酸浓度,这可以节约数千元开销。但是,这种特制的奶、米、面等食品,价格昂贵,非一般家庭可以终生承担。为此,不少经济条件不好的家庭,不得不放弃治疗。

    由于PKU属于遗传代谢病,所以医保、商业保险都不给这些孩子上。“要是医保能报销个百分之三四十,也能给我们减轻点负担!”陈美丽说,而在眼下,PKU尚未纳入医保体系,城镇医保不报销,“新农合”也不报销。昂贵而又持续的特食费用,只能由患者独自承担。“按目前政策规定,医保报销的是药品,不是食品。苯丙酮尿症患者食疗吃的是特制的食品,目前还不能列入医保报销范围”。

    据记者了解,在国外以及我国的上海、杭州一些城市,早已将苯丙酮尿症纳入政府救助范围。山西省临沂市也于2011年将苯丙酮尿症纳入医保。全国有涉及近2万个家庭的30种罕见病患者,通过各种自助形式,主要以互联网为依托,分享治疗经验,在医疗上相互帮助,在生活上相互“取暖”,使这些“医学的孤儿”不再孤独。由于我国罕见病救助保障机制的缺失,社会力量成为这一领域的有生力量。(记者 孙春丽)

    他山之石

    【国内的做法】

    北京:对于北京户籍且出生在北京的PKU患儿,政府定额定量提供蛋白粉到6岁。

    山西:设立治疗基金,为筛查后确诊的PKU患儿提供3万元特殊食品,36次免费检测。

    项目:希望花开基金专注于PKU群体开展救助活动,对PKU家庭一次性发放救助金5000元,但救助能力有限。

    【国外的做法】

    加拿大:PKU患儿从查出到长大,所有PKU专用奶粉、营养粉、主食和零食全部由政府买单。

    美国:各州不一样,但都管到18岁,18岁后还有保险公司负担部分费用。

    日本:PKU患者20岁前政府全部负担,20岁后政府负担70%的治疗、特食费用,个人负担30%。对育龄妇女在怀孕期间提供免费特食,或提供合理比例特食。

    专家计算PKU患儿要想跟正常孩子一样成长,需要终身治疗。按60年来算,依目前费用标准,PKU患儿一生治疗成本至少100万。

[责任编辑 林圣钧]
010070300010000000000000011116571119860285